Det er lett å bli begrepsforvirret når man snakker om pulmonal hypertensjon (PH). For PH er i grunnen et samlebegrep for fem forskjellige typer av sykdommen.
Det er WHO som har delt PH inn i fem grupper. Gruppene er organisert basert på årsaken til sykdommen. Initielt var det bare pasienter fra gruppe én som ble gitt PH-medisiner, men nå har studier vist at også enkelte PH-medisiner kan ha effekt for pasienter fra gruppe fire. De øvrige PH-pasientene skal normalt kun behandles for sin underliggende sykdom og ikke gis PH-medisin. Denne kan rett og slett være skadelig for dem.
Her følger en beskrivelse av de fem gruppene:
Gruppe 1
Pulmonal Arteriell Hypertensjon (PAH) inkluderer:
- PAH med ukjent årsak (også kalt idiopatisk PAH)
- PAH som følge av arv
- PAH som følge av bruk av narkotika eller giftstoffer (f.eks. diettpiller)
- PAH som følge av bindevevssykdommer (f.eks. systemisk sklerose)
- PAH som følge av HIV-infeksjon
- PAH som følge av leversykdom
- PAH som følge av medfødt hjertesykdom (CHD - congenital heart disease)
- PAH som følge av «sickle cell disease»
- PAH som følge av parasittinfeksjon
- PAH som følge av sykdom som påvirker blodårene i lungene
Gruppe 2
- PH som følge av venstresidig hjerteproblem. Dette er den mest vanlige formen for PH.
Gruppe 3
- PH assosiert med lungesykdommer som f.eks. KOLS
- PH som følge av søvnapnea
Gruppe 4
- PH som følge av blodpropper i lungene (lungeemboli/CTEPH)
Gruppe 5
- PH som følge av diverse sykdommer som f.eks. fordøyelsessykdommer og blodsykdommer
Det er ellers verdt å merke seg at gruppe to er den desidert vanligste formen for PH (nesten 80 % av PH-pasientene tilhører denne gruppa). Har man f.eks. hatt et hjerteinfarkt, vil lungetrykket ofte forhøyes. Her er en grafisk fremstilling av hyppighetsforekomsten av de fem forskjellige PH-typene:
Dersom man kikker nærmere på guppe én, ser man at man ikke kjenner årsaken til sykdommen til nesten halvparten av pasientene (såkalt Idiopatisk Pulmonal Arteriell Hypertensjon), og dersom kan kikker nærmere på de som har PAH som følge av en annen sykdom, har halvparten av disse pasientene sykdommen grunnet en bindevevssykdom (Connective Tissue Disease):
