Pulmonary Hypertension Association
Norway
Pulmonary Hypertension Association
Norway
Prostasyklin er kunstig fremstilt, men i kroppen oppfører det seg nærmest identisk til et stoff som kalles PGI og som finnes naturlig hos oss alle. Personen som oppdaget PGI i 1976, Sir John Vane, fikk Nobelprisen for sin oppdagelse. Forskere tror at PH-pasienter ikke lager nok av dette stoffet. Så på samme måte som en diabetiker inntar insulin pga kroppens manglende evne til å lage stoffet, kan det m.a.o. være like naturlig for en PH-pasient å innta prostacyclin.
Prostasyklin synes å gi flere fordeler:
• Det utvider blodårene
• Det reduserer faren for blodpropp ved å hindre at blodplatene klumper seg
• Det øker pumpeevnen til hjertet
• Det reduserer veksten av de myke muskecellene som omkranser blodårene
Prostasyklin synes å være mest potente av alle PH-medisinene. De aller fleste (70-80 %) reagerer positivt på protasyklin selv om det i enkelte tilfeller kan ta flere måneder før effekten viser seg.
Den største ulempen med prostasyklin er at den er mest effektiv når den inntas v.hj.a. en pumpe som pumper medisinen kontinuerlig inn i kroppen via et kateter. Dette er gjerne satt i brystet i hovedpulsåra som leder direkte inn i hjertet (Hickman-kateter). Denne løsningen benyttes mest for Epoprostenol (Flolan), men i det siste har man også begynt å gi Treprostinil (Remodulin) på denne måten. For normalt gis Remodulin via en kanyle som sitter i underhudsfettet i magen (subcutant). Problemet er imidlertid at enkelte pasienter får store smerter ved innstikkspunktet. De fleste (ca. 85 %) synes ikke å komme unna smerter timene etter bytte av kanylen som normalt må byttes hver tredje dag, men hos enkelte vedvarer smertene så lenge og er så kraftige at medisinen ikke er anvendbar for dem (ca. 8 %). I så fall benyttes samme løsning som Flolan v.hj.a intravenøst infusjon i brystet.
Faren ved å benytte kanyle er at man risikerer betennelser. Dersom kanylen sitter i underhudsfettet i magen, er en slik betennelse normalt ufarlig. Verre blir det dersom man får betennelse i området rundt Hickman-kateteret da dette jo er koblet direkte til en hovedpulsåre som leder inn i hjertet. Opplæring i bruk av pumpeutstyret og absolutt renslighet i forbindelse med bytte av kanylen er m.a.o. særdeles viktig.
I Norge synes Remodulin å være mest brukt. Medisinen synes å være like virksom som Flolan, men siden Remodulin normalt tilføres subcutant og utskilles i leveren før den når hjertet, er nok ikke effekten like god som når den tilføres intravenøst i brystet. Ved intravenøs tilførsel, synes imidlertid Remodulin og Flolan å være likeverdige medisiner. En fordel med Remodulin er at den ikke er avhengig av kjølig i motsetning til Flolan, og det går også adskillig lengre tid mellom hvert beholderbytte. Halveringstiden på Flolan er også mye kortere enn på Romodulin. Dette betyr i praksis at man har større slingringsmon på hvor lenge man kan være frakoblet Romodulin enn Flolan enten dette skjer ved et uhell eller nødvendig og kontrollert frakobling ved bytte av beholder, etc. For når man første har begynt med denne type medisinering, kan man ikke plutselig avslutte den. Remodulin er m.a.o. enklere å benytte, gir mindre fare for infeksjoner og fungerer ofte meget godt selv om den kun inntas subcutant.
En oversikt foretatt i 2003 viser at det var omlag 2550 Flolan-brukere bare i USA. I Norge er antall personer som tilføres Remodulin kun en brøkdel av dette. I mars 2008 var antallet færre enn 10, mens det på verdensbasis fantes omlag 740 Remodulin-pasienter mai 2004.
Prostasyklin inntas også i pilleform. Beraprost ble utviklet i Japan og dette er også her de fleste brukerne befinner seg. Tester har imidlertid vist at prostasyklin ikke synes å være like effektiv i pilleform og medisinen markedsføres derfor f.eks. ikke i USA.
Prostasyklin kan også innhaleres. I 2003 ble Iloprost (Ventavis) godkjent i Europa. Fordelen med å innhalere medisinen, er at den går direkte inn i lungene og medisinen er dermed meget målrettet og konsentrert. Med dette håper man å unngå bivirkninger som ellers måtte inntreffe når prostasyklin inntas på annen måte. Målinger foretatt like etter innhalering viser også at trykket i lungene normalt synker betydelig. Problemet er imidlertid at effekten er sterkt redusert kun 30 til 90 minutter senere. Det betyr m.a.o. at medisinen må innhales flere ganger daglig – normalt 6 til 9 ganger – for å gi ønsket virkning i løpet av et døgn. En innhalering tar normalt omlag 10 minutter.
Nytt i 2009 er at virkestoffet (Treprostinil) som finnes i Remodulin nå også er tilgjengelig som innhaleringsmedisin. Og man synes å ha oppnådd å øke halveringstiden på medisinen betydelig slik at man kun trenger å innhalere den 2-4 ganger i løpet av et døgn. Medisinen vil testes ut på pasienter i Århus første halvdel av 2010, og vil bli generelt tilgjengelig for nordiske pasienter i andre halvdel av neste år om testene svarer til forventningene!
Bivirkningen ved prostasykliner er normal få. Smertene enkelte opplever når Remodulin inntas subcutant synes å være den hyppigste bivirkningen av prostasykliner. Dernest rapporterer enkelte også om smerter i kjeven samt kvalme. Virkningen av medisinene oppveier som oftes bivirkningene da de fleste PH-pasientene blir merkbart bedre ved inntak av protasykliner.
Prostasykliner
• Amlodipine Besylate (Norvasc)
• Nifedipine (Ptocardia)
• Diltiazem
• Bozentan (Tracleer)
• Ambrisentan (Volibris)
• Sitaxsentan (Thelin)
• IBC3711
• Sildanafil (Viagra)
• Vardenafil (Levitra)
• Tadalafil (Cialis)
• Treprostinil (Remodulin/Tyvaso)
• Epoprotenol (Flolan)
• Berapros Sodium (Domar)
• Iloprost (Ventavis)